Therapie bei Kindern

  • Frühzeitiger Beizug eines pädiatrischen Lipidspezialisten

  • Lebensstil:

    • Etablierung eines herzgesunden Lebensstils vor der Pubertät; der frühe Beginn eines gesunden Lebensstils fördert die Langzeitadhärenz: Rauchabstinenz, Ernährung, Bewegung (vgl. AGLA-Pocketguide «Prävention der Atherosklerose 2014»)

  • Pharmakotherapie:

    • Möglicher Beginn bei beiden Geschlechtern im Alter von 8–10 Jahren. Besonders empfohlen bei starker Familienanamnese für frühzeitige kardiovaskuläre Ereignisse, sehr hohem LDL-C oder zusätzlichen Risikofaktoren.

    • Zielwerte

      • LDL-C < 3.5 mmol/l

      • Falls der LDL-C-Zielwert < 3.5 mmol/l nicht erreicht wird; z.B. wegen zu hoher Ausgangswerte: LDL-C-Reduktion um mindestens 50%

    • Substanzen: 1. Wahl: Statine (Zulassung ab 8 Jahren), 2. Wahl: Ezetimibe (Zulassung ab 10 Jahren), Phytosterole/-stanole (Nutraceuticals, ab 6 Jahren)

    • Kontrollen bei Statintherapie: Zusammen mit Lipidprofil CK, AST und ALT vor und 2 Monate nach Therapiebeginn

  • HoFH:

    • Therapiebeginn mit Statinen und Ezetimibe bei Diagnosestellung

    • Rasche Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum mit der Möglichkeit zur LDL-Apherese

    • (Zusatz-)Therapie mit Lomitapid, einem selektiven Inhibitor des mikrosomalen Triglycerid-Transferproteins (MTP); in den USA und der Europäischen Union zugelassen, in der Schweiz nicht (Stand November 2015)