Therapie bei Kindern und Jugendlichen

  • Frühzeitiger Beizug eines pädiatrischen Lipidspezialisten

  • Lebensstil:

    • Etablierung eines herzgesunden Lebensstils vor der Pubertät; der frühe Beginn eines gesunden Lebensstils fördert die Langzeitadhärenz: Rauchabstinenz, Ernährung, Bewegung

  • Pharmakotherapie:

    • Möglicher Beginn bei HeFH bei beiden Geschlechtern im Alter von 8–10 Jahren. Besonders empfohlen bei starker Familienanamnese für frühzeitige kardiovaskuläre Ereignisse, sehr hohem LDL-C oder zusätzlichen Risikofaktoren. Bei Kindern ist vor Beginn einer präventiven Therapie die Beurteilung durch einen Lipidspezialisten empfohlen.

    • Zielwerte

      • LDL-C < 3.5 mmol/l

      • Falls der LDL-C-Zielwert < 3.5 mmol/l nicht erreicht wird; z.B. wegen zu hoher Ausgangswerte: LDL-C-Reduktion um mindestens 50%

    • Substanzen:
      - 1. Wahl: Statine (Zulassung ab 8 Jahren),
      - 2. Wahl: Ezetimibe (Zulassung ab 10 Jahren),
      - Phytosterole/-stanole (Nutraceuticals, ab 6 Jahren)

    • Kontrollen bei Statintherapie: Zusammen mit Lipidprofil CK und ALT vor und 2 Monate nach Therapiebeginn

  • HoFH:

    • Therapiebeginn mit Statinen und Ezetimibe bei Diagnosestellung; Evolocumab (Zulassung ab 12 Jahren; s. BAG-Limitatio); Voraussetzung für eine Wirksamkeit ist eine Restfunktion der LDL-Rezeptoren.

    • Rasche Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum mit der Möglichkeit zur LDL-Apherese

    • (Zusatz-)Therapie mit Lomitapid, einem selektiven Inhibitor des mikrosomalen Triglycerid-Transferproteins (MTP); in den USA und der Europäischen Union zugelassen, in der Schweiz nicht (Stand Dezember 2017)