AGLA FH-Rechner / DLCN Score

Dutch Lipid Clinic Network (DLCN)-Kriterien für die Diagnose der heterozygoten familiären Hypercholesterinämie bei Erwachsenen1

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Kategorie Kriterium Resultat
Familienanamnese
(Maximal 2 Punkte*)
Verwandter 1. Grades mit vorzeitiger Koronarer Herzkrankheit (KHK)#

und/oder

Verwandter 1. Grades mit LDL-Cholesterin ≥5 mmol/l
Ja
Nein
Unbekannt
Verwandter 1. Grades mit Sehnenxanthomen

und/oder

Verwandter 1. Grades mit Arcus lipoides corneae

und/oder

Kinder < 18 J. mit LDL-Cholesterin ≥95. Perzentile nach Alter, Geschlecht und Ethnie
Ja
Nein
Unbekannt
  Zwischenresultat 0
Persönliche Anamnese
(Maximal 2 Punkte*)
Vorzeitige KHK# Ja
Nein
Unbekannt
und/oder vorzeitige periphere oder cerebrale Gefässkrankheit # Ja
Nein
Unbekannt
  Zwischenresultat 0
Körperliche Untersuchung
(Maximal 6 Punkte*)
Sehnenxanthome Ja
Nein
Unbekannt
und/oder Arcus lipoides corneae < 45 Jahre Ja
Nein
Unbekannt
  Zwischenresultat 0
LDL-Cholesterin
(Maximal 8 Punkte*)

NB: Es ist die LDL-Cholesterin Konzentration vor einer adäquaten Behandlung anzugeben

>8.5 mmol/l
6.5–8.4 mmol/l
5.0–6.4 mmol/l
4.0–4.9 mmol/l
<4.0 mmol/l / Unbekannt
  Zwischenresultat 0
Molekulargenetische Untersuchung
(DNA-Analyse)
Wurde bei einer DNA-Untersuchung eine funktionelle (d.h. krankheitsverursachende) Mutation in den Genen für LDLR, ApoB oder PCSK9 gefunden Ja
Nein
Unbekannt
  Zwischenresultat 0
Resultat berechnen

#: Vorzeitige KHK, periphere oder cerebrale Gefässkrankheit: Männer < 55 Jahre, Frauen < 60 Jahre

Erläuterungen zum AGLA FH-Rechner

​Mit dem FH-Rechner der AGLA können Sie eine formale klinische Diagnose der heterozygoten familiären Hypercholesterinämie (FH) gemäss den DLCN-Kriterien bei Erwachsenen stellen, wie dies von der Europäischen Atherosklerose-Gesellschaft (EAS) und der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) empfohlen wird.1,2

* Berechnung der Gesamtpunktzahl

Für die Berechnung der Gesamtpunktzahl wird pro Kategorie jeweils nur der höchst zutreffende Score berücksichtigt.

  • Wenn etwa in einer Familie sowohl eine Dyslipidämie, eine KHK und Sehnenxanthome vorkommen, beträgt der Score 2.1
  • Wenn nur Personen mit erhöhtem LDL-Cholesterin und frühzeitiger KHK vorkommen, jedoch keine Xanthome und keine Kinder mit erhöhten LDL-C, beträgt der zutreffende Score dagegen nur 1.1

Die Gesamtpunktzahl des Scores gibt die Wahrscheinlichkeit an, mit welcher eine FH vorliegt1:

  • 0–2: FH unwahrscheinlich
  • 3–5: FH möglich
  • 6–8: FH wahrscheinlich
  • 0>8: FH definitiv

1. Nordestgaard BG, Chapman MJ, Humphries SE, et al. Familial hypercholesterolaemia is underdiagnosed and undertreated in the general population: guidance for clinicians to prevent coronary heart disease: consensus statement of the European Atherosclerosis Society. Eur Heart J. 2013;34(45):3478-3490a. Pubmed

2. Piepoli MF, Hoes AW, Agewall S, et al. 2016 European Guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice: The Sixth Joint Task Force of the European Society of Cardiology and Other Societies on Cardiovascular Disease Prevention in Clinical Practice (constituted by representatives of 10 societies and by invited experts): Developed with the special contribution of the European Association for Cardiovascular Prevention & Rehabilitation (EACPR). Eur Heart J. 2016. Pubmed